Инструкция к препарату Алмиба раствор для инъекций по 1 г/5 мл по 5 мл ампулы №5

Алмиба (Almiba) инструкция по применению

Состав

действующее вещество: levocarnitine;

• 1 ампула (5 мл) содержит левокарнитина 1 г;

другие составляющие: кислота хлористоводородная, вода для инъекций.

Лекарственная форма

Раствор для инъекций.

Основные физико-химические свойства: бесцветный прозрачный раствор.

Фармакотерапевтическая группа

Аминокислоты и их производные. Левокарнитин. Код АТХ А16А А01.

Фармакологические свойства

Фармакодинамика.

Левокарнитин присутствует как натуральный компонент в тканях животных, микроорганизмах и растениях. У человека физиологические потребности в карнитине пополняются за счет потребления продуктов питания, содержащих карнитин, и путем эндогенного синтеза в печени. Лишь изомер является биологически активным, левокарнитин играет важную роль в липидном метаболизме, а также в метаболизме кетоновых тел. Левокарнитин необходим для транспортировки длинноцепочечных жирных кислот в митохондрии для дальнейшего бета-окисления.

Высвобождая коэнзим-А из сложных тиоэфиров, левокарнитин также усиливает окисление углеводов в цикле трикарбоновых кислот Кребса, также стимулирует активность ключевого фермента гликолиза – пируватдегидрогеназы, а в скелетных мышцах – окисление аминокислот с разветвленной цепью. Таким образом, левокарнитин прямо или косвенно участвует в большинстве энергетических процессов, его наличие обязательно для окисления жирных кислот, аминокислот, глюкозы и кетоновых тел.

Фармакокинетика.

Абсорбированный левокарнитин транспортируется в разные органы и системы через кровь. Наличие связанных с мембраной белков в некоторых тканях организма, включая красные клетки крови, связывающие карнитин, позволяет предположить, что для его активного усвоения в некоторых тканях имеются транспортные системы крови и необходимые клеточные системы.

Концентрация левокарнитина в сыворотке крови и тканях зависит от активности обменных процессов, скорости биосинтеза левокарнитина, особенностей питания, транспорта левокарнитина в ткани и тканей, скорости его метаболизма и выведения. Все эти факторы могут повлиять на концентрацию карнитина в тканях.

Всасывание

Левокарнитин всасывается клетками слизистой тонкого кишечника и относительно медленно входит в кровяное русло; вероятно, всасывание связано с активным транслюминальным механизмом. Всасывание после перорального приема ограничено (< 10%) и изменчиво.

Распределение

Абсорбированный левокарнитин транспортируется в разные органы через кровь; полагают, что в процессе транспортировки задействована транспортная система эритроцитов.

Вывод

Левокарнитин выводится преимущественно с мочой. Скорость выведения прямо пропорциональна концентрации карнитина в крови.

Метаболизм

Левокарнитин практически не метаболизируется в организме.

Клинические свойства.

Показания

Лечение первичной и вторичной карнитиновой недостаточности у взрослых и детей, в т. ч. новорожденных и младенцев.

Вторичная карнитиновая недостаточность у пациентов, которым проводится гемодиализ.

Подозрение на вторичную карнитиновую недостаточность у пациентов, которым проводят гемодиализ в следующих случаях:

• сильные и персистирующие спазмы в мышцах и/или гипотензивные эпизоды во время диализа;
• энергетический дефицит, приводящий к значительному негативному влиянию на качество жизни;
• мышечная слабость и/или миопатия;
• кардиопатия;
• анемия, не отвечающая на лечение эритропоэтином или требующая высоких доз эритропоэтина;
• потеря мышечной массы.

Противопоказания Алмибы

Повышенная чувствительность к компонентам препарата.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами и другими видами взаимодействий.

Одновременное применение глюкокортикоидов приводит к накоплению левокарнитина в тканях организма (кроме печени). Остальные анаболические средства усиливают эффект Алмибы.

В некоторых случаях при приеме левокарнитина с кумариновыми антикоагулянтами возможно увеличение международного нормативного соотношения INR, поэтому их одновременное применение требует оговорки. INR или другие тесты коагуляции следует проверять еженедельно, пока они не стабилизируются, и ежемесячно после этого – у пациентов, принимающих такие антикоагулянты вместе с левокарнитином.

Особенности применения препарата

Левокарнитин улучшает усвоение глюкозы, поэтому применение его пациентам с сахарным диабетом, получающим лечение оральными сахароснижающими препаратами, может привести к гипогликемии. Уровень глюкозы в плазме крови в таких случаях необходимо регулярно контролировать для своевременной коррекции терапии.
Длительный пероральный прием высоких доз левокарнитина для пациентов с тяжелыми формами нарушения почек или терминальной почечной недостаточностью (СНН) не рекомендуется, поскольку это может привести к накоплению в крови потенциально токсичных метаболитов, триметиламина (ТМА) и триметиламин-N-оксида (ТМАО) из-за недостаточного выведения почками. Такое скопление приводит к увеличению ТМА в моче.

Были сообщения об частных случаях изменения международного нормативного соотношения INR у пациентов, которым одновременно применяли левокарнитин и кумариновые антикоагулянты. При сопутствующем приеме кумариновых антикоагулянтов необходим соответствующий мониторинг.

Применение в период беременности или кормления грудью.

Репродуктивные исследования были проведены у крыс и кроликов. Тератогенное действие в процессе доклинических исследований не выявлено в обоих видах. При применении наибольшей изучаемой дозы 600 мг/кг массы тела у кроликов отмечалось статистически незначительное увеличение частоты постимплантационной гибели плода на ранних сроках беременности. Значимость данных результатов для человека неизвестна. Нет опыта применения Алмибы беременным пациентам с первичным системным дефицитом карнитина.

Учитывая серьезные последствия карнитиновой недостаточности для беременной женщины, риск прерывания лечения препаратом для матери считается большим, чем теоретический риск для плода, в случае продолжения лечения.

Применение левокарнитина кормящими грудью женщинами не изучалось. Левокарнитин является обычным компонентом человеческого молока.

Способность влиять на скорость реакции при управлении автотранспортом или другими механизмами.

Неизвестно.

Способ применения и дозы Алмиба

Алмибу вводят внутривенно медленно в течение 2–3 мин.

Применение при врожденном нарушении метаболизма.

Во время терапии целесообразно контролировать уровни карнитина и ацилкарнитина как в плазме, так и в моче.

Необходимая доза зависит от специфики врожденного нарушения метаболизма и тяжести проявлений заболевания.

В случае острой декомпенсации рекомендуемая доза может составлять до 100 мг/кг/сут при 3–4 введениях. При необходимости можно применять и более высокие дозы, хотя при этом могут усилиться побочные эффекты, в частности диарея.

Вторичный дефицит карнитина у пациентов, которым проводят гемодиализ.

Перед началом терапии Алмибой необходимо проводить контроль уровня карнитина в плазме крови.

Вторичный дефицит карнитина диагностируется при отношении ацилкарнитина к свободному карнитину в плазме крови более 0,4 и/или когда концентрация свободного карнитина составляет менее 20 мкмоль/л.

Дозу 20 мг/кг следует вводить струйно внутривенно в конце каждого сеанса диализа. Общую реакцию следует определять путем мониторирования уровней ацилкарнитина и свободного карнитина в плазме крови и оценки состояния пациента. Нормализация содержания карнитина в мышечной ткани и кардиомиоцитах наступает через 3 месяца после достижения нормальной концентрации карнитина в плазме крови. Если введение карнитина прекратить, его уровни обязательно начнут снижаться снова. Необходимость повторного насыщающего курса лечения определяется путем количественного определения карнитина в плазме крови через равные интервалы и путем мониторинга состояния пациента.

Гемодиализ – поддерживающая терапия

После насыщающего курса введения левокарнитина применяют поддерживающую дозу – 1 г препарата в сутки перорально. В день диализа препарат применяют перорально в дозе 1 г сразу после завершения очередного сеанса.

Передозировка

Сообщений о токсичности левокарнитина при передозировке не было. Для лечения передозировки следует провести поддерживающую терапию. Большие дозы препарата могут вызвать диарею. Левокарнитин легко удаляется из плазмы крови путем диализа. Лечение: принять меры по удалению препарата из пищеварительного тракта при приеме внутрь, провести симптоматическую и поддерживающую терапию. Не сообщали о случаях угрожавших жизни передозировки.

Побочные реакции Алмибы

Умеренные желудочно-кишечные нарушения наблюдались при длительном приеме перорального левокарнитина, включая быстротечные тошноту и рвоту, боль в животе и диарею. Снижение дозы часто уменьшает или устраняет желудочно-кишечные симптомы. При длительном приеме перорального левокарнитина необходимо контролировать специфический запах тела (уменьшение дозы ослабляет или устраняет вызванный препаратом запах). При приеме левокарнитина с кумариновыми антикоагулянтами возможно увеличение международного соотношения INR. Необходимо тщательно контролировать переносимость Алмибы в течение первой недели приема и после увеличения дозы. Внутривенное применение левокарнитина обычно переносится хорошо.

Срок годности

4 года.

Условия хранения

Хранить при температуре не выше 25 ° С в недоступном для детей месте.

Упаковка

По 5 мл в ампуле, по 5 ампул в лотке, по 1 или 2 лотка в пачке из картона.

Категория отпуска из аптеки

По рецепту.